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Creutzfeldt-Jakob

Letzte Aktualisierung: 02/02/24

Creutzfeld Jacob

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die schnell fortschreitet und immer tödlich verläuft. Berichten aus mehreren Ländern, darunter auch den Vereinigten Staaten, zufolge gibt es jedes Jahr einen Fall (oder sogar zwei) der Krankheit pro eine Million Menschen am häufigsten bei älteren Menschen. Ab dem Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit beträgt die Lebenserwartung des Patienten höchstens ein Jahr. In allen Fällen führt die degenerative Störung zu Demenz und später zum Tod.

In den 1990er-Jahren wurde die Öffentlichkeit auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aufmerksam, als einige Menschen im Vereinigten Königreich an einer Form der Krankheit der CJK, erkrankten und ein Zusammenhang zwischen dem Verzehr von Fleisch von infizierten Rindern festgestellt wurde. Ein Zusammenhang zwischen der „klassischen“ Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und dem Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch ist jedoch nicht nachgewiesen worden.

Man geht heute davon aus, dass die häufige Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch eine spontane Umwandlung normaler Prionen in abnorme Prionen entsteht.

Creutzfeld-Jakob

Symptome: Wie macht sich Creutzfeldt-Jakob bemerkbar?

Viele der Symptome dieser Krankheit ähneln denen der Alzheimerkrankheit, doch schreitet die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in der Regel schneller voran als die häufigste Form der Demenz.

Dies sind die Symptome, die den Ausbruch der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit anzeigen:

  • Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen;
  • Verlust von Gedächtnis und Intellekt;
  • undeutliche Sprache;
  • Verlust des Gleichgewichts und der Koordination;
  • Verschwommenes Sehen oder Erblindung;
  • Plötzliche Körperbewegungen (Krämpfe);
  • Fortschreitender Verlust der Gehirnfunktion;
  • Verlust der Mobilität;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Halluzinationen;
  • Krampfanfälle;
  • Lähmung

Wenn die Krankheit fortschreitet, verschlimmern sich die Symptome und die meisten Menschen fallen ins Koma.

Ist Creutzfeldt-Jakob heilbar?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist schnell fortschreitend und führt immer etwa ein Jahr nach ihrem Ausbruch zum Tod. Gegenwärtig gibt es keine Behandlung, die die Krankheit stagnieren oder heilen kann.

Ursache: Wie bekommt man Creutzfeldt-Jakob?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und ihre Varianten gehören zu einem Spektrum von Krankheiten bei Menschen und Tier, die als übertragbares schwammartiges Hirnleiden bezeichnet werden. Der Name leitet sich von den mikroskopisch sichtbaren spongiformen Löchern ab, die im betroffenen Hirngewebe entstehen.

Wie bereits erwähnt, scheint die Ursache der Krankheit in abnormen Versionen einer Art von Protein – dem Prion – zu liegen. Proteine sind Moleküle, die aus Aminosäuren bestehen und den Zellen im Körper helfen, normal zu funktionieren. Prionen sind Proteine, die im menschlichen Körper produziert werden. Sie sind harmlos und kommen in den meisten Geweben vor, vor allem aber im Gehirn und in Nervenzellen. Über die Rolle der Prionen ist nicht viel bekannt, aber es wird vermutet, dass sie eine Rolle bei der Übertragung von Nachrichten zwischen bestimmten Zellen im Gehirn spielen.

Einige Prionen können sich jedoch verformen und werden normalerweise vom Körper recycelt. Werden sie jedoch nicht entfernt, können sie sich im Gehirn ansammeln und andere Prionen zur Faltung oder Verformung veranlassen, was zum Absterben von Gehirnzellen führt, die wiederum weitere Prionen freisetzen, um andere Zellen zu infizieren. Dies führt zu Anhäufungen toter Zellen im Gehirn mit Ablagerungen falsch gefalteter Prionen, den sogenannten Plaques. Auch im Gehirn entstehen kleine Löcher, und das Gehirn wird schwammartig.

In der Mehrzahl der Fälle (85 %) tritt die CJK als sporadische Erkrankung auf, ein kleinerer Teil der Patienten (zwischen 5 und 15 %) entwickelt die Krankheit aufgrund von vererbten Mutationen im Prionen-Gen. Zu den vererbten Formen gehören das Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit.

Creutzfeldt-Jakob Übertragung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird nicht durch Berührung, Niesen, Husten oder sexuellen Kontakt übertragen. Sie kann sich auf drei Arten entwickeln:

  • Sporadisch – Die meisten Menschen mit klassischer CJK haben die Krankheit ohne Grund entwickelt. Diese Art von Krankheit wird als sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder spontane CJK bezeichnet;
  • Vererbt – Bei weniger als 15 % der Patienten mit CJK gibt es eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit oder einen positiven Test auf eine genetische Mutation. Diese Form der CJK wird als familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bezeichnet;
  • Durch Kontamination – Es gibt auch einige Personen, in geringerer Zahl als die vorherigen Fälle, bei denen die Krankheit nach Kontakt mit infiziertem menschlichem Gewebe nach einem medizinischen Eingriff – Hornhaut- oder Hauttransplantation – auftrat. Einige Menschen sind nach Gehirnoperationen mit kontaminierten Instrumenten erkrankt, andere nach dem Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch. Diese verfahrensbedingten Fälle von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit werden als iatrogene CJK bezeichnet.

Creutzfeldt-Jakob Verlauf

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit befällt das Gehirn und den Körper und schreitet schnell voran. Mit der Zeit ziehen sich Menschen mit CJK aus dem sozialen Leben zurück und verlieren die Fähigkeit, Familie und Freunde zu erkennen und mit ihnen in Beziehung zu treten. Sie verlieren auch die Fähigkeit, sich selbst zu versorgen, und brauchen dazu Hilfe.

Creutzfeldt-Jakob Lebenserwartung

Die verschiedenen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit können eine unterschiedliche Lebenserwartung haben. Die Krankheit hat in der Regel eine Prognose von etwa 6 Monaten ab dem Auftreten der Symptome. Studien zeigen, dass 90 % der Patienten innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Krankheit sterben, aber es wird berichtet, dass die Patienten eine längere Lebenserwartung haben.

Creutzfeldt-Jakob Endstadium

Die Krankheit verschlimmert sich sehr schnell und führt in den meisten Fällen innerhalb von Wochen oder Monaten zum Tod, je nach Fall. Da sich die psychische Gesundheit schnell verschlechtert, wird empfohlen, dass Angehörige eine psychiatrische Fachkraft hinzuziehen, um den Patienten bei der Bewältigung der auftretenden Veränderungen und Auswirkungen zu helfen. Die meisten Menschen, bei denen Creutzfeldt-Jakob diagnostiziert wird, fallen ins Koma, und in allen Fällen verläuft die Krankheit tödlich.

Creutzfeldt-Jakob Behandlung

Gegenwärtig gibt es keine Heilung für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, aber es laufen klinische Versuche. Die Behandlung konzentriert sich auf den Versuch, die Person in einem angenehmen Zustand zu halten, indem die Symptome mit Medikamenten reduziert werden:

  • Behandlung von Ataxie;
  • Behandlung von Stuhlinkontinenz;
  • Behandlung von Harninkontinenz;
  • Behandlung von Angstzuständen und Depressionen;
  • Behandlung von Dysphagie;
  • Schmerzlinderung

Ein Beispiel für eine symptomlindernde Behandlung ist die Behandlung des Muskelzitterns mit Clonazepam und Natriumvalproat, und Angstzustände und Depressionen können mit Beruhigungsmitteln und Antidepressiva gelindert werden. Es wird auch empfohlen, starke Schmerzmittel auf Opioidbasis zu verabreichen.

Creutzfeldt-Jakob Kopf MRT

Die Diagnose der Krankheit stützt sich auf drei Hauptkomponenten: Anamnese, Symptome und Tests. Der Spezialist, den die Person aufsuchen sollte, ist der Neurologe. Der Arzt wird bestimmte Tests durchführen, um Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen (Hirntumor, Alzheimer oder Morbus Parkinson) auszuschließen. Die Diagnose kann durch die Untersuchung von Hirngewebe aus einer Biopsie bestätigt werden.

Die zur Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durchgeführten Tests sind:

  • MRT-Untersuchung des Gehirns – bei dieser Untersuchung werden starke Magnetfelder und Radiowellen eingesetzt, um ein detailliertes Bild des Gehirns zu erstellen, das Anomalien erkennen lässt, die spezifisch für CJK sind;
  • EEG – Aufzeichnung der Hirnaktivität zur Erkennung abnormaler elektrischer Muster, die sporadisch im CJK auftreten;
  • Lumbalpunktion – bei diesem Verfahren wird eine Nadel in den Lendenbereich eingeführt, um eine Liquorprobe zu entnehmen, aus der ein bestimmtes Protein analysiert wird, das auf das Vorhandensein von CJK hinweisen kann;
  • Tonsillen Biopsie – ein kleines Stück Gewebe kann aus den Tonsillen entnommen und auf abnorme Prionen untersucht werden – der Test ist für CJK, nicht aber für andere Arten der Krankheit verfügbar;
  • Bluttests – ein Prototyp-Test für CJK wurde von der Abteilung Prionen des britischen Medical Research Council entwickelt;
  • Gentestsein Bluttest kann zeigen, ob die Person eine Mutation in einem Gen hat, das normale Proteine produziert. Ein positives Ergebnis deutet auf das Vorliegen einer familiären oder vererbten Prionenerkrankung hin.
Creutzfeld-Jakob

Creutzfeldt-Jakob Betroffene

Aus Berichten über diese Krankheit geht hervor, dass sie zwar eine seltene Krankheit ist, die vor allem ältere Menschen betrifft, dass aber auch jüngere und scheinbar gesunde Menschen daran erkranken können, darunter auch solche, die ein aktives Leben führen und Sport treiben.

Laut einer Studie (https://www.medpagetoday.com/meetingcoverage/aan/98043) hat die Inzidenz der Krankheit in den USA zwischen 2000 und 2014 um mehr als die Hälfte zugenommen und liegt nun bei 2,7 Personen pro Million Einwohner. Im Jahr 2020 wurden auch in den USA insgesamt 538 Todesfälle durch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gemeldet.